Ce calculateur donne des estimations générales, à titre d’information. Il ne remplace pas l’avis de votre médecin, de votre pharmacien ou d’un autre professionnel de santé qui connaît l’ensemble de votre situation.
Pourquoi le score PLASMIC ?
Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est une maladie rare et grave. De petits caillots se forment dans les petits vaisseaux, consomment les plaquettes et cassent les globules rouges. Il est dû à un déficit sévère en enzyme ADAMTS13, en général une activité inférieure à 10 %, le plus souvent par auto-anticorps. Sans traitement, le PTT est mortel dans la majorité des cas, mais le dosage de l’ADAMTS13 peut demander plusieurs jours. Le score PLASMIC, publié par Bendapudi et ses collègues dans le Lancet Haematology en 2017, estime la probabilité d’un déficit sévère en attendant ce résultat.
Les sept items
Chaque item rapporte 1 point :
| Item | Point si |
|---|---|
| Plaquettes | moins de 30 G/L |
| Hémolyse | réticulocytes > 2,5 %, haptoglobine effondrée ou bilirubine libre > 34 µmol/L |
| Absence de cancer actif | pas de cancer traité dans l’année |
| Absence de greffe | pas de greffe d’organe ni de cellules souches |
| VGM (MCV) | moins de 90 fL |
| INR | moins de 1,5 |
| Créatinine | moins de 177 µmol/L (2,0 mg/dL) |
Interprétation
| Score | Risque | Probabilité de déficit sévère en ADAMTS13 |
|---|---|---|
| 0 à 4 | Faible | environ 0 à 4 % |
| 5 | Intermédiaire | environ 5 à 24 % |
| 6 ou 7 | Élevé | environ 62 à 82 % |
Un score élevé conforte la décision de traiter sans attendre, en général par échanges plasmatiques et corticoïdes, souvent avec caplacizumab et rituximab. Un score faible oriente vers une autre cause de microangiopathie thrombotique : syndrome hémolytique et urémique, hypertension maligne, cancer, médicament.
Le score français
En France, le Centre national de référence des microangiopathies thrombotiques (CNR-MAT) a proposé un score plus simple : des plaquettes inférieures à 30 G/L et une créatinine inférieure à environ 200 µmol/L orientent fortement vers un PTT. Les deux scores s’utilisent de façon complémentaire.
Exemple
Un patient a 18 G/L de plaquettes, des signes d’hémolyse, ni cancer ni greffe, un VGM à 85 fL, un INR à 1,1 et une créatinine à 106 µmol/L. Tous les items comptent : score PLASMIC de 7, risque élevé.
Limites
Le score a été construit chez l’adulte atteint de microangiopathie thrombotique, avec schizocytes sur le frottis sanguin. Il ne sert pas à dépister toutes les thrombopénies et ne remplace jamais le dosage de l’ADAMTS13 ni l’avis urgent d’un hématologue.