Ce calculateur donne des estimations générales, à titre d’information. Il ne remplace pas l’avis de votre médecin, de votre pharmacien ou d’un autre professionnel de santé qui connaît l’ensemble de votre situation.
À quoi sert le HScore
Le syndrome d’activation macrophagique (SAM), aussi appelé lymphohistiocytose hémophagocytaire ou syndrome hémophagocytaire, est un emballement de la réponse immunitaire qui peut mettre la vie en jeu. Chez l’adulte il est le plus souvent réactionnel : déclenché par une infection (souvent le virus d’Epstein-Barr), un cancer comme un lymphome, ou une maladie auto-immune. Ses signes, fièvre, cytopénies et ferritine très élevée, ressemblent à ceux d’un sepsis, d’où un diagnostic souvent tardif.
Le HScore a été mis au point par Lionel Fardet et ses collègues à l’hôpital Saint-Antoine, à Paris, et publié en 2014. Il transforme neuf éléments cliniques, biologiques et médullaires en probabilité de SAM réactionnel.
Barème
| Critère | Points |
|---|---|
| Immunodépression connue (VIH ou traitement immunosuppresseur au long cours) | 18 |
| Température de 38,4 à 39,4 °C / plus de 39,4 °C | 33 / 49 |
| Hépatomégalie ou splénomégalie / les deux | 23 / 38 |
| Cytopénie sur 2 lignées / 3 lignées | 24 / 34 |
| Ferritine de 2 000 à 6 000 / plus de 6 000 µg/L | 35 / 50 |
| Triglycérides de 1,5 à 4 / plus de 4 mmol/L | 44 / 64 |
| Fibrinogène de 2,5 g/L ou moins | 30 |
| ASAT de 30 UI/L ou plus | 19 |
| Hémophagocytose sur le myélogramme | 35 |
Une lignée est comptée en cytopénie si l’hémoglobine est de 9,2 g/dL ou moins, les leucocytes de 5,0 G/L ou moins, ou les plaquettes de 110 G/L ou moins. Le score maximal est de 337.
Interprétation
Dans l’étude d’origine, le seuil de 169 offrait le meilleur compromis, avec une sensibilité de 93 % et une spécificité de 86 %. La probabilité de SAM était inférieure à 1 % pour un score de 90 ou moins et supérieure à 99 % à partir de 250.
Exemple
Un patient avec une fièvre à 39 °C, une splénomégalie, trois lignées touchées, une ferritine à 4 500 µg/L, des triglycérides à 2,8 mmol/L, un fibrinogène à 2 g/L et des ASAT à 85 UI/L, sans immunodépression connue ni myélogramme encore disponible, obtient 218.
Limites
Le HScore a été construit chez l’adulte et s’utilise au moment de la suspicion. Un score élevé justifie un avis urgent en hématologie ou en médecine interne. Chez l’enfant, les critères HLH-2004, qui incluent le CD25 soluble et l’activité NK, restent la référence.